FAQ

Che cosa e’ la sindrome di Churg-Strauss?

E’ una malattia rara, non contagiosa, caratterizzata da livelli particolarmente elevati di determinati globuli bianchi chiamati “eosinofili“, che si accompagna ad infiammazione dei vasi sanguigni (vasculite), e che compare in soggetti con storia di asma. E’ anche conosciuta come granulomatosi allergica o angiosi allergica. Due medici, Jacob Churg M.D. e Lotte Strauss M.D., furono i primi ad identificare la sindrome nel 1951 con un articolo intitolato ” La granulomatosi allergica o periarterite nodosa”

Che cosa accade nella sindrome di Churg-Strauss?

Per cause sconosciute, gli eosinofili, che rappresentano una minoranza dei globuli bianchi, diventano numerosi e dopo aver infiltrato i vari organi e tessuti ne provocano il danneggiando liberando dai granuli sostanze tossiche. Possono essere danneggiati vari organi ed apparati (cuore, reni, polmoni, sistema nervoso, ecc). In alcuni pazienti, l’interessamento dell’apparato gastro-enterico puo’ portare a necrosi tale da richiedere l’asportazione chirurgica. Gli eosinofili possono danneggiare i vasi sanguigni che alimentano le strutture nervose provocandone la degenerazione che e’ alla base delle gravi neuropatie con dolori ed anche paralisi piu’ o meno gravi. 

Che cosa causa la sindrome di Churg-Strauss?

Anche se si pensa che sia una reazione allergica, la sindrome di Churg-Strauss non puo’ essere attribuita ad una causa specifica. In alcuni soggetti e’ stata ipotizzata l’associazione con alcuni farmaci quali gli anti-dolorifici ed addirittura con farmaci impiegati nella cura dell’asma bronchiale quali gli antagonisti dei recettori dei leucotrieni (montelukast,zafirlukast), sebbene non sia confermata una relazione assoluta di causa-effetto fra questi farmaci e la sindrome.

Quali sono i sintomi?

La SCS puo’ avere espressione clinica molto variabile a seconda dei distretti ed organi interessati. L’asma bronchiale e’ quasi sempre presente con sintomi gravi associata a rinite con perdita dell’olfatto. Frequentemente si presenta con sintomi influenzali con dolori diffusi, malessere, febbre. Se e’ presente interessamento neurologico si hanno dolori intensi che si focalizzano in una zona particolare, oppure intorpidimento e formicolio delle mani e dei piedi o di entrambi. L’ intorpidimento e il formicolio possono aggravarsi fino a che le mani ed i piedi non perdono sensibilita’ e funzionalita’ (questa viene definita “neuoropatia periferica“). Alcuni pazienti avvertono dolori addominali e talvolta alterazioni visive.

Diagnosi?

Spesso la diagnosi della sindrome e’ ritardata a causa dell’imprecisa sintomatologia. La sindrome di Churg-Strauss deve essere sospetta nei pazienti affetti da asma bronchiale nei quali e’ presente una spiccata eosinofilia. Devono essere valutati i criteri sopra esposti.

Trattamento?

Terapia classica a base di cortisonici ed immunosopressori (deltacortene,ciclosporina, metotrexate, azatioprina e ciclofosfamide). Adesso ci  sono a disposizione anche dei farmaci biologici di nuova concezione.

Prognosi?

In generale, buona. Il tasso medio di sopravvivenza del 90% dei pazienti supera i 5 anni, ma spesso puo’ essere decisamente superiore. La malattia e’ difficile da diagnosticare, ma sono molto importanti una diagnosi ed un trattamento precoce per aumentare le probabilita’ di riabilitazione.