| 1.Che
cosa è la sindrome di Churg-Strauss? |
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È una malattia auto immune
molto rara e non contagiosa caratterizzato da livelli anormalmente
elevati di determinati globuli bianchi chiamati "eosinofili",
infiammazione dei vasi sanguigni e probabili precedenti episodi
di asma. E' anche conosciuta come granulomatosi
allergica o angiosi allergica.
Due medici, Jacob Churg M.D. e Lotte Strauss M.D., furono
i primi ad identificare la sindrome nel 1951 con un articolo
intitolato " La granulomatosi allergica o periarterite nodosa"
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2.Che cosa
accade nella sindrome di Churg-Strauss?
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Per cause sconosciute,
gli eosinofili, che rappresentano
una minoranza dei globuli bianchi, diventano numerosi e attaccano
i tessuti sani liberando i granuli di istamina "granulomatosi"
negli organi polmonari e nel sistema circolatorio danneggiando
i vasi sanguigni. In alcuni pazienti, invadono l'apparato
gastro-digerente danneggiandone alcuni tratti che debbono
talvolta essere asportati chirurgicamente. Gli eosinofili
possono ostruire e danneggiare i vasi capillari che alimentano
i nervi delle mani o dei piedi provocandone la degenerazione
la quale provoca dolori e successiva paralisi.
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| 3.Che
cosa causa la sindrome di Churg-Strauss? |
Anche se si pensa che sia
una reazione allergica, la sindrome di Churg-Strauss non
può essere attribuita ad una causa specifica. Alcuni pazienti
affetti da asma hanno sviluppato la sindrome di Churg-Strauss
dopo aver inalato lo spray cortisonico Accolate
, ma non esiste una relazione diretta di causa-effetto fra
questo farmaco e la sindrome, anche se in America stanno
verificando la possibilità di una causa alla casa farmaceutica.
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| 4.Quali
sono i sintomi? |
Spesso si presenta come un’
influenza con i dolori diffusi, malessere, febbre, seguiti
da dolori intensi che si focalizzano in un organo o in una
zona particolare, o nell' intorpidimento e formicolio nelle
mani e nei piedi o di entrambi. L' intorpidimento e il formicolio
possono aggravarsi fino a che le mani ed i piedi non perdono
sensibilità e funzionalità (questa viene definita "neuoropatia
periferica"). Alcuni pazienti avvertono dolori addominali
e talvolta alterazioni visive.
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| 5.Diagnosi?
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E’ spesso difficile diagnosticare
la sindrome a causa dell'imprecisa sintomatologia. La sindrome
di Churg-Strauss può essere sospetta nei pazienti che hanno
almeno quattro delle seguenti condizioni: Eosinofili superiore
a 8% del conteggio totale dei globuli bianchi Vasculopatia
(infiammazione dei vasi sanguigni) Precedenti episodi asmatici.
Sudorazioni notturne Neuropatia Periferica Eruzioni cutanee.
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| 6.Trattamento?
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Cortisonici ed immunosopressori
(azatioprina e ciclofosfamide)
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| 7.Prognosi?
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In generale,
buona. Il tasso medio di sopravvivenza del 90% dei pazienti
supera i 5 anni, ma spesso può essere decisamente superiore.
La malattia è difficile da diagnosticare, ma sono molto importanti
una diagnosi ed un trattamento precoce per aumentare le probabilità
di riabilitazione.
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