Asma
Eosinofilia >10%
Neuropatia, mono o poli
Infiltrati polmonari, non fissi
Poliposi nasale
Reperti istologici di vasculite
Vasculite
eosinofila
Churg-Strauss
ne e' un esempio. Eosinofili predominati
Vasculite
Granulomatosa
Granulomatosi di Wegeners e Angite Churg-Strauss. Le cellule
includono gli istociti, le cellule del plasma, i linfociti
e occasionalmente le cellule giganti .
Arterite
a cellule giganti
Si trovano nelle arterite temporali del cranio e nella polimialgia
reumatica. Le cellule giganti di multinucleati sono predominanti.
L'esemplare ottimale per la biopsia dovrebbe essere una
lesione recente, possibilmente con non piu' di 18-36 ore.
La tradizionale convinzione che la sindrome dolce e' una
forma di vasculite, ora e' messa in discussione. Molti dermatologi
non considerano piu' questa circostanza una vera vasculite,
perche' l'istopatologia consiste soltanto in complessi neutrofici
perivasculari cutanei, senza necrosi dei fibrinoidi della
parete del vaso.
Churg-Strauss
(Granulomatosi) Angite
Ha le caratteristiche di una Granulomatosi necrotizzante
e d'una vasculite eosinofila
Poliartrite
Nodosa Classica (PAN)
Questa e' una vasculite multi sistemica necrotizzante delle
piccole e medie arterie muscolari, con l'interessamento
caratteristico delle arterie renali e viscerali. 30% sono
HBsAg + ve. L'eta'media dell'inizio della malattia e' 45
anni con una preponderanza del maschio (M/F 2,5 a 1). Le
caratteristiche sistemiche includono febbre, depressione,
arthralgia , mialgia, dolori addominali, melaena, CVA, neuropatia,
ipertensione e l'indebolimento renale. Le lesioni cutanee
si presentano nel 50% dei casi con noduli, porpura , ulcere,
infarct e gangrene sottocutane dolorose lungo il corso delle
arterie e di un modello di reticolo a livedo. La PAN microscopica
e' una variante con piccole vasculiti dei vasi e la glomerulonefrite
segmentata focale.Le indagini includono la biopsia della
pelle delle lesioni nodulari, del nervo sural e lo studio
di condutcion del nervo. L'analisi del sangue ha mostrato
l'ESR cresciuto, leucocytosis con neutophilia, l'anemia
cronica della malattia, l'ipergammaglobulinemia e l'antigene
di superficie Hep B positivo. La partecipazione renale e
viscerale e' dimostrata tramite le piccole dilatazioni degli
aneurismi su angiografia viscerale. La PAN classica non
coinvolge le arterie polmonari, il granuloma e l'eosinofilia,
non fanno parte della sindrome. Il decorso clinico e' caratterizzato
da deterioramento progressivo con intermittente crisi acute
e rientri. La morte deriva solitamente da indebolimento
renale. La sopravvivienza dopo i 5 anni per pazienti non
trattati e' del 13%, ma con la terapia sistemica combinata
di steroidi e cilcofosfoammide, ci può essere un tasso di
lunga durata di remissione del 90%, anche dopo l'interruzione
della terapia.
Poliartrite
Nodosa Cutanea
E' una forma di PAN piu' benigna, dove la vasculite e'
principalmente limitata alla pelle. Le manifestazioni cutanee sono più
o meno le stesse, ma molto piu' leggere della PAN classica.
Si accompagna a febbre, noduli e livedo, artralgia e occasionalmente
neuropatie. Il trattamento include basse dosi di steroidi
sistemici. La prognosi e' buona senza mortalita' significativa
anche senza trattamento.
Churg-Strauss
La SCS come gia' sottolineato e' una vasculite sistemica che si contraddistingue per le
seguenti caratteristiche:
frequente coinvolgimento polmonare; presenza di granulomi con infiltrazione di eosinofili; forte associazione
con asma ed eosinofilia periferica. Dal punto di vista clinico puo' avere similitudini con la piu' nota Panarterite
nodosa (PAN), sebbene le lesioni cutanee si presentino nel 70% dei casi, mentre la malattia renale e' meno comune
e meno importante della PAN classica. In epoca antecedente la terapia cortisonica, la malattia poteva avere un
decorso molto grave ponendo i pazienti anche a rischio di vita soprattutto come conseguenza del coinvolgimento
cardio-polmonare. La terapia basata sull'impiego degli steroidi e' stata capace di modificare radicalmente l'evoluzione
della malattia. La combinazione con farmaci immunosoppressori, necessaria nelle forme piu' gravi, ha ulteriormente
cambiato la prognosi della malattia.
