Dal 1990
esistono una serie di test per la identificazione della
SCS, la loro sensibilità e la loro specificità sono tali
da evidenziare le differenze dalle altre sindromi definiti
vasculiti*.
N.b.Prego vedere la nostra pagina: informazioni
importanti
* Per gli scopi di identificazione, un paziente sarà
diagnosticato con la CSS, se almeno 4 dei 6 test di verifica,
risulteranno positivi. La presenza di 4 o più dei 6 test
ci darà una sensibilità dell’85% e una specificità del 99,7%
.
Asma Eosinofilia
> 10%
Neuropatia,
mono o poli
Infiltrati
polmonari, non fissi
Anomalia
del seno paranasale
Eosinofili
extravasculari
Vasculite
eosinofila
Churg-Strauss
ne è un esempio. Eosinofili predominati
Vasculite
Granulomatosa
Granulomatosi di Wegeners e Angite Churg-Strauss. Le cellule
includono gli istociti, le cellule del plasma, i linfociti
e occasionalmente le cellule giganti .
Arterite
a cellule giganti
Si trovano nelle arterite temporali del cranio e nella polimialgia
reumatica. Le cellule giganti di multinucleati sono predominanti.
L’esemplare ottimale per la biopsia dovrebbe essere una
lesione recente, possibilmente con non più di 18-36 ore.
La tradizionale convinzione che la sindrome dolce è una
forma di vasculite, ora è messa in discussione. Molti dermatologi
non considerano più questa circostanza una vera vasculite,
perché l’istopatologia consiste soltanto in complessi neutrofici
perivasculari cutanei, senza necrosi dei fibrinoidi della
parete del vaso.
Churg-Strauss
(Granulomatosi) Angite
Ha le caratteristiche di una Granulomatosi necrotizzante
e d’una vasculite eosinofila
Poliartrite
Nodosa Classica (PAN)
Questa è una vasculite multi sistemica necrotizzante delle
piccole e medie arterie muscolari, con l’interessamento
caratteristico delle arterie renali e viscerali. 30% sono
HBsAg + ve. L’età media dell’inizio della malattia è 45
anni con una preponderanza del maschio (M/F 2,5 – 1). Le
caratteristiche sistemiche includono febbre, depressione,
arthralgia , mialgia, dolori addominali, melaena, CVA, neuropatia,
ipertensione e l’indebolimento renale. Le lesioni cutanee
si presentano nel 50% dei casi con noduli, porpura , ulcere,
infarct e gangrene sottocutane dolorose lungo il corso delle
arterie e di un modello di reticolo a livedo. La PAN microscopica
è una variante con piccole vasculiti dei vasi e la glomerulonefrite
segmentata focale.Le indagini includono la biopsia della
pelle delle lesioni nodulari, del nervo sural e lo studio
di condutcion del nervo. L’analisi del sangue ha mostrato
l’ESR cresciuto, leucocytosis con neutophilia, l’anemia
cronica della malattia, l’ipergammaglobulinemia e l’antigene
di superficie Hep B positivo. La partecipazione renale e
viscerale è dimostrata tramite le piccole dilatazioni degli
aneurismi su angiografia viscerale. La PAN classica non
coinvolge le arterie polmonari, il granuloma e leosinofilia,
non fanno parte della sindrome. Il decorso clinico è caratterizzato
da deterioramento progressivo con intermittente crisi acute
e rientri. La morte deriva solitamente da indebolimento
renale. La sopravvivienza dopo i 5 anni per pazienti non
trattati è del 13%, ma con la terapia sistemica combinata
di steroidi e cilcofosfoammide, ci può essere un tasso di
lunga durata di remissione del 90%, anche dopo l’interruzione
della terapia.
Poliartrite
Nodosa Cutanea
E' una forma di PAN più benigna, dove la vasculite è principalmente
limitata alla pelle. Le manifestazioni cutanee sono più
o meno le stesse, ma molto più leggere della PAN classica.
Si accompagna a febbre, noduli e livedo, artralgia e occasionalmente
neuropatie. Il trattamento include basse dosi di steroidi
sistemici. La prognosi è buona senza mortalità significativa
anche senza trattamento.
Churg-Strauss
(Granulomatosi Allergica) Angite
Churg-Strauss
è una vasculite sistemica che condivide
molte caratteristiche della PAN classica , ma è contraddistinta
dalle seguenti caratteristiche: Frequente coinvolgimento
polmonare Vasculiti dei vasi sanguigni di vario tipi e dimensione
Formazioni intravasculari e extravasculari di granuloma
con infiltrazione di eosinofili Forte associazione con asma
ed eosinofilia periferica Le lesioni cutanee si presentano
nel 70% dei casi, ma la malattia renale è meno comune e
meno importante della PAN classica. La sopravvivenza in
pazienti non trattati dopo 5 anni e del 25%. La causa della
morte è collegata spesso con il coinvolgimento cardio polmonare
in contrasto con il coinvolgimento renale e gastrointestinale
della PAN. La terapia a base di glucocortide da solo migliora
la sopravvivenza a 5 anni del 50%. Il regime di combinazione
di ciclofosfammide e di prednisone alternati è richiesto
per i casi più severi, la remissione si avvicina a quella
della PAN.
