La Sindrome di Churg-Strauss (SCS) è una malattia considerata rara, anche se la sua reale incidenza è sicuramente sottostimata. Appartiene al gruppo delle vasculiti sistemiche. Venne descritta la prima volta nel 1951 dai patologi Jacob Churg e Lotte Strauss da cui prende il nome.  Nel 1990 dall’ American College of Rheumatology sono stati proposti dei criteri clinici che consentono di individuare la maggior parte dei pazienti  con un determinato quadro. (sensibilità)

CLASSIFICAZIONE DI CHAPEL-HILL 1992

VASCULITI DEI VASI DI GROSSO CALIBRO

  1.  Arterite temporale a cellule giganti: arterite granulomatosa dell’aorta e delle sue branche maggiori con predilezione dei rami extracranici della carotide. Spesso coinvolge l’arteria temporale. Normalmente colpisce i pazienti con età superiore ai 50 anni e spesso si associa con la polimialgia reumatica (PMR).
  2. Arterite di Takayasu: arterite a carattere granulomatoso dell’aorta e delle sue branche maggiori. Solitamente colpisce soggetti con età inferiore ai 50 anni.

VASCULITI DEI VASI DI MEDIO CALIBRO

  1.  Poliarterite nodosa: flogosi necrotizzante delle arterie di piccolo e medio calibro, senza glomerulonefrite o vasculite delle arteriole, capillari o venule.
  2.  Malattia di Kawasaki: arterite con coinvolgimento dei vasi di grosso, medio e piccolo calibro associata a sindrome linfonodale mucocutanea. Le coronarie sono spesso coinvolte. Coinvolge solitamente l’età pediatrica

VASCULITI DEI VASI DI PICCOLO CALIBRO

  1. Granulomatosi di Wegener: flogosi granulomatosa con interessamento delle vie respiratorie e vasculite necrotizzante dei vasi di piccolo e medio calibro (capillari, venule, arteriole ed arterie). E’ frequente la glomerulonefrite necrotizzante.
  2.  Sindrome di Churg-Straussflogosi granulomatosa eosinofilica con interessamento del tratto respiratorio e  vasculite necrotizzante dei vasi di piccolo e medio calibro associata ad asma ed eosinofilia.
  3.  Poliangioite microscopica: vasculite necrotizzante con scarso o assente deposito di immunocomplessi (nei capillari, venule od arteriole). Può rilevarsi la presenza di arterite necrotizzante dei vasi di piccolo o medio calibro. Molto     frequente la glomerulonefrite necrotizzante. Spesso è presente una capillarite polmonare.
  4.  Porpora di Henoch-Schonlein: vasculite con predominante deposito di IgA con interessamento dei vasi di piccolo calibro (capillari, venule, arteriole). Tipicamente coinvolge la cute, l’intestino, i reni ed è associata con artralgie e artriti.
  5.  Vasculite da crioglobulinemia mista essenziale: vasculite con deposito da immunocomplessi costituiti da crioglobuline a livello dei vasi di piccolo calibro (capillari, venule, arteriole) associata a presenza di crioglobuline sieriche. Sono spesso coinvolti la cute e i reni.
  6. Angite cutanea leucocitoclastica: angite leucocitoclastica senza vasculite sistemica o glomerulonefrite

 Si può fare diagnosi per la SCS con una sensibilità dell’85% ed una specificità del 99.7% quando almeno 4 dei 6 criteri risultano presenti:

(vedi Tabella 1)

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Nel 2012 nel corso del Chapel Hill Consensus Conference è stata rivista la nomenclatura delle vasculiti. Secondo la nuova classificazione la  sindrome di Churg-Strauss è stata rinominata in  Granulomatosi Eosinofila con Poliangioite (EGPA). Nel congresso  è stato affrontato il tema di  un sistema di classificazione standardizzato, tra le principali modifiche rispetto alla precedente versione del 1992 sono l’aggiunta di una nuova categoria di vasculiti, denominate come ANCA Associate a Vasculite o AAV. Questa aggiunta è il riconoscimento del ruolo importante che gli anticorpi citoplasmici del anti neutrofili (ANCA) ricoprono in queste malattie. In questa nuova categoria sono stata inserite la poliangite microscopica (MPA), la granulomatosi con poliangioite (GPA, precedentemente Wegener) e la Granulomatosi Eosinofila con Poliangioite (EGPA, precedentemente Churg-Strauss). La poliarterite Nodosa (PAN) è stata riconosciuta come non ANCA correlata.  in seguito a quale è stata suggerita una definizione modificata di EGPA (Tabella 2)

CLASSIFICAZIONE DI CHAPEL-HILL 2012 (testo tradotto da www.vasculitisfoundation.org)

Vasculite dei vasi di grosso calibro (LVV)

Arteritis di Takayasu (TAK)

Arteritis gigante delle cellule (GCA)

Vasculite dei vasi medi (MVV)

Nodosa di polyarteritis (PAN)

Malattia di Kawasaki (KD)

Vasculite dei piccoli vasi (SVV)

Vasculitis ANCA-collegato (AAV)

Poliangioite microscopica (MPA)

Granulomatosi con poliangioite (Wegener) (GPA)

Granulomatosi eosinofila con poliangioite (Churg Strauss) (EGPA)

SVV complesse immuni

Anti-GBM malattia

Vasculitis – Cryoglobulinemic (CV)

Vasculite – IgA (Henoch-Schönlein)(IgAV)

Hypocomplementemic vasculitica (Anti-C1q vasculite)

Variabile della vasculite (VVV)

Malattia di Behçet (BD)

Sindrome di Cogan (CS)

 Vasculitis di singolo organo (SOV)

Angioite leucocitoclastica cutanea

Arteritis cutaneo

Vasculitis primario dello SNC

Aortitis isolato

Gli altri

Vasculite associata a malattia sistemica

Vasculite da lupus

Vasculite reumatoide

Vasculite sarcoidoisi

Gli altri

Vasculite associata ad eziologia probabile

Cryoglobulinemic Vasculitis Virus-collegata di epatite C

Vasculite associata Virus di epatite B

Aortitis sifilide-associati

Vasculitis, Immune Complex droga-collegato

Droga-collegato di vasculite ANCA-associata

Vasculite associata a cancro

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