La Sindrome di Churg-Strauss (SCS) è una malattia considerata rara, anche se la sua reale incidenza è sicuramente sottostimata, appartiene al gruppo delle vasculiti sistemiche. Nel 1990 sono stati proposti criteri clinici per la sua identificazione, che permettono di evidenziare le differenze dalle altre vasculiti. *.
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* Sulla base dei criteri, un paziente e’ affetto da CSS se almeno 4 dei 6 criteri risultano presenti con una sensibilita’ dell’85% e una specificità del 99% . In particolare i cosiddetti Criteri ACR (American College of Rheumatology) comprendono: .

  • Asma
  • Eosinofilia >10%
  • Mononeuropatie, mononeuriti multiple o  polineuriti
  • Infiltrati polmonari migranti
  • Poliposi nasale
  • Reperti istologici di vasculite

Vasculite eosinofila

Churg-Strauss ne e’ un esempio. Eosinofili predominati

Vasculite Granulomatosa

Granulomatosi di Wegeners e Angite Churg-Strauss. Le cellule includono gli istociti, le cellule del plasma, i linfociti e occasionalmente le cellule giganti .

Arterite a cellule giganti

Si trovano nelle arterite temporali del cranio e nella polimialgia reumatica. Le cellule giganti di multinucleati sono predominanti. L’esemplare ottimale per la biopsia dovrebbe essere una lesione recente, possibilmente con non piu’ di 18-36 ore. La tradizionale convinzione che la sindrome dolce e’ una forma di vasculite, ora e’ messa in discussione. Molti dermatologi non considerano piu’ questa circostanza una vera vasculite, perche’ l’istopatologia consiste soltanto in complessi neutrofici perivasculari cutanei, senza necrosi dei fibrinoidi della parete del vaso.

Churg-Strauss (Granulomatosi) Angite

Ha le caratteristiche di una Granulomatosi necrotizzante e d’una vasculite eosinofila

Poliartrite Nodosa Classica (PAN)

Questa e’ una vasculite multi sistemica necrotizzante delle piccole e medie arterie muscolari, con l’interessamento caratteristico delle arterie renali e viscerali. 30% sono HBsAg + ve. L’eta’media dell’inizio della malattia e’ 45 anni con una preponderanza del maschio (M/F 2,5 a 1). Le caratteristiche sistemiche includono febbre, depressione, arthralgia , mialgia, dolori addominali, melaena, CVA, neuropatia, ipertensione e l’indebolimento renale. Le lesioni cutanee si presentano nel 50% dei casi con noduli, porpura , ulcere, infarct e gangrene sottocutane dolorose lungo il corso delle arterie e di un modello di reticolo a livedo. La PAN microscopica e’ una variante con piccole vasculiti dei vasi e la glomerulonefrite segmentata focale.Le indagini includono la biopsia della pelle delle lesioni nodulari, del nervo sural e lo studio di condutcion del nervo. L’analisi del sangue ha mostrato l’ESR cresciuto, leucocytosis con neutophilia, l’anemia cronica della malattia, l’ipergammaglobulinemia e l’antigene di superficie Hep B positivo. La partecipazione renale e viscerale e’ dimostrata tramite le piccole dilatazioni degli aneurismi su angiografia viscerale. La PAN classica non coinvolge le arterie polmonari, il granuloma e l’eosinofilia, non fanno parte della sindrome. Il decorso clinico e’ caratterizzato da deterioramento progressivo con intermittente crisi acute e rientri. La morte deriva solitamente da indebolimento renale. La sopravvivienza dopo i 5 anni per pazienti non trattati e’ del 13%, ma con la terapia sistemica combinata di steroidi e cilcofosfoammide, ci può essere un tasso di lunga durata di remissione del 90%, anche dopo l’interruzione della terapia.

Poliartrite Nodosa Cutanea

E’ una forma di PAN piu’ benigna, dove la vasculite e’ principalmente limitata alla pelle. Le manifestazioni cutanee sono più o meno le stesse, ma molto piu’ leggere della PAN classica. Si accompagna a febbre, noduli e livedo, artralgia e occasionalmente neuropatie. Il trattamento include basse dosi di steroidi sistemici. La prognosi e’ buona senza mortalita’ significativa anche senza trattamento.

Churg-Strauss

La SCS come gia’ sottolineato e’ una vasculite sistemica che si contraddistingue per le seguenti caratteristiche: frequente coinvolgimento polmonare; presenza di granulomi con infiltrazione di eosinofili; forte associazione con asma ed eosinofilia periferica. Dal punto di vista clinico puo’ avere similitudini con la piu’ nota Panarterite nodosa (PAN), sebbene le lesioni cutanee si presentino nel 70% dei casi, mentre la malattia renale e’ meno comune e meno importante della PAN classica. In epoca antecedente la terapia cortisonica, la malattia poteva avere un decorso molto grave ponendo i pazienti anche a rischio di vita soprattutto come conseguenza del coinvolgimento cardio-polmonare. La terapia basata sull’impiego degli steroidi e’ stata capace di modificare radicalmente l’evoluzione della malattia. La combinazione con farmaci immunosoppressori, necessaria nelle forme piu’ gravi, ha ulteriormente cambiato la prognosi della malattia.